priony
 
Encyklopedia PWN
priony,
nowa klasa cząstek zakaźnych, nie zawierających kwasów nukleinowych, powodujących przewlekłe, postępujące, zawsze śmiertelne choroby ośrodkowego układu nerwowego ludzi i zwierząt;
termin zaproponowany przez S. Prusinera (1997 Nagroda Nobla). Priony, oznaczane także jako PrPsc (PrP scrapie), są zmodyfikowaną formą normalnego białka komórkowego, nazywanego PrPc (PrP cellular), kodowanego przez genom gospodarza. Białko to ma niewielką cząsteczkę (masa 33–35 kDa), jest zbudowane z 231 aminokwasów; występuje w błonach komórkowych zwojów mózgowych, gdzie bierze udział w indukcji receptora acetylocholiny. Obie formy białka PrP różnią się konformacją cząsteczki: forma fizjologiczna ma strukturę α-helisy (występuje w postaci 3–4 połączonych ze sobą spirali), natomiast forma zakaźna ma w większości strukturę płaską, β-fałdową. Białko prionowe jest bardzo oporne na działanie czynników fizycznych (np. wysokiej temperatury) i chemicznych, takich jak roztwory o ekstremalnym pH, środki dezynfekujące. Zakażenie prionami może nastąpić w efekcie wprowadzenia czynnika zakaźnego do organizmu (wraz z pokarmem, w wyniku procedur medycznych, takich jak operacje, podawanie hormonu wzrostu, przeszczepianie rogówki), może też mieć tło genetyczne (mutacja w genie kodującym białko PrPc). W wyniku kontaktu formy fizjologicznej i zakaźnej w błonach komórkowych neuronów mózgu gospodarza, powstaje cząsteczka określana jako heterodimer (PrPc–PrPsc), który przekształca się w homodimer (PrPsc–PrPsc), a następnie rozpada się na 2 cząsteczki PrPsc. Nowo przekształcone białko, działając jak matryca, powoduje zmianę konformacji kolejnych cząsteczek prawidłowego białka. Choroby prionowe są określane jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste. Do tej grupy należą: występujące u ludzi choroba Creutzfeldta–Jakoba (CJD) oraz jej wariant (vCJD), syndrom Gerstmanna–Strausslera–Scheinkera (GSSS), śmiertelna bezsenność rodzinna (FFI) i choroba kuru, oraz choroby zwierząt: trzęsawka (scrapie), występująca u owiec i kóz, encefalopatia gąbczasta bydła (BSE), pasażowalna encefalopatia norek (TME), przewlekła choroba wyniszczająca (CWD), występująca u jeleni i łosi w USA, gąbczasta encefalopatia kotowatych (FSE), występująca u kotów domowych oraz tygrysów, gepardów i pum w ogrodach zoologicznych.
Przeglądaj encyklopedię
Przeglądaj tabele i zestawienia
Przeglądaj ilustracje i multimedia