Leczenie ziarnicy złośliwej
 

Leczenie ziarnicy złośliwej Leczenie ziarnicy złośliwej jest złożonym procesem, obejmującym określenie zaawansowania choroby; postawienie rokowania i wybór odpowiedniego schematu terapeutycznego: chemioterapii, radioterapii lub połączenia obu tych metod.

Po ustaleniu rozpoznania, ważne jest oznaczenie wyjściowego stadium zaawansowania ziarnicy złośliwej. Określa się, czy choroba jest zlokalizowana w jednej grupie węzłów chłonnych, czy też doszło do zajęcia innych części układu chłonnego lub narządów pozalimfatycznych.

Postępowanie diagnostyczne obejmuje wywiad lekarski, badanie fizykalne, badania obrazowe (zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, tomografię komputerową klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy), biopsję aspiracyjną i trepanobiopsję szpiku kostnego. W wybranych przypadkach wykonuje się również badanie PET (pozytronową tomografię emisyjną) lub torakocentezę (punkcję opłucnej – przy występowaniu płynu w jamie opłucnowej). Pacjent jest również konsultowany przez lekarzy specjalistów: stomatologa, laryngologa, a w przypadku kobiet – również ginekologa. Zleca się też badania laboratoryjne, obejmujące morfologię krwi obwodowej i wybrane parametry biochemiczne surowicy krwi. Wykazane w powyższych badaniach patologie są podstawą do określenia klinicznego zaawansowania schorzenia.

Stadia zaawansowania klinicznego ziarnicy złośliwej według klasyfikacji Ann Arbor z 1971 roku

Klasyfikacja ta powstała w czasach, gdy zasadniczą metodą leczenia ziarnicy złośliwej była radioterapia. Opiera się na określeniu liczby umiejscowień zmian chorobowych, ich położeniu w stosunku do przepony, obecności zmian poza układem chłonnym i występowaniu objawów systemowych.

Stadium I – zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych lub jednego narządu pozawęzłowego (IE).

Stadium II – zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub umiejscowione (jednoogniskowe) zajęcie narządu pozalimfatycznego i jednej lub więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony (IIE).

Stadium III – zajęcie węzłów po obu stronach przepony; może temu towarzyszyć jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego (IIIE) lub zajęcie śledziony (IIIS) albo – jednoogniskowe zajęcie narządu pozalimfatycznego i zajęcie śledziony (IIIES).

Stadium IV – rozsiane zajęcie narządu pozalimfatycznego niezależnie od stanu węzłów chłonnych. Zajęcie szpiku lub wątroby zawsze jest klasyfikowane jako IV stopień zaawansowania.

Symbole literowe (A, B, E, S) pozwalają na określenie dodatkowych parametrów mających znaczenie prognostyczne. Oznaczają one odpowiednio:

A – brak objawów ogólnych,

B – występowanie objawów ogólnych (gorączki, utraty masy ciała, nocnych potów),

E – pozawęzłową lokalizację w narządach (od ang. extranodal – pozawęzłowy),

S – zajęcie śledziony (od ang. spleen – śledziona)

X – zmiany o średnicy większej niż 10 cm, tzw. bulky disease.

Czynniki wpływające na rokowanie

Zidentyfikowano szereg negatywnych czynników prognostycznych, czyli sytuacji pogarszających rokowanie. Należą do nich:

– obecność w klatce piersiowej guza, którego najszerszy wymiar przekracza 1/3 jej szerokości, lub obecność guza o wymiarze przekraczającym 10 cm (bulky disease),

– występowanie objawów ogólnych (gorączki, utraty masy ciała, nocnych potów),

– zajęcie przez zmiany nowotworowe trzech lub więcej obszarów anatomicznych,

– przyspieszony opad krwinek (OB) – powyżej 50 przy braku objawów ogólnych i powyżej 30 w przypadku ich obecności,

– pozalimfatyczna lokalizacja zmian (cecha E),

– wiek powyżej 45 lat.

Dla choroby w wyższych stopniach zaawansowania wyodrębniono 7 niezależnych negatywnych czynników rokowniczych:

– niski poziom albumin w surowicy krwi (poniżej 4g%),

– stężenie hemoglobiny poniżej 10.5 g%,

– płeć męska,

– IV stadium zaawansowania schorzenia,

– wiek powyżej 45 lat,

– leukocytoza (podwyższona liczba krwinek białych we krwi obwodowej) – powyżej 15 tysięcy,

– limfopenia (obniżona liczba limfocytów we krwi obwodowej) – poniżej 600 – w liczbach bezwzględnych lub poniżej 8% składu odsetkowego.

Im więcej negatywnych czynników rokowniczych u konkretnego pacjenta, tym jego rokowanie jest gorsze.

Leczenie

W zależności od stadium zaawansowania, w leczeniu chłoniaka Hodgkina stosuje się różne schematy terapeutyczne, obejmujące chemioterapię i radioterapię lub połączenie obu tych metod. W większości ośrodków leczenie oparte jest o obowiązujące standardy, opracowane przez krajowych ekspertów do spraw onkologii i hematologii klinicznej. W niektórych placówkach możliwe jest jednak również poddanie pacjenta niestandardowemu leczeniu w ramach badań klinicznych nad nowymi schematami terapeutycznymi. Udział w badaniu klinicznym wymaga każdorazowo pisemnej zgody chorego.

Radioterapia radykalna (czyli nastawiona na wyleczenie) jest metodą z wyboru we wczesnych stadiach zaawansowania ziarnicy bez niekorzystnych czynników rokowniczych (CS I-II). Naświetla się wówczas duże powierzchnie ciała przy pomocy specjalnej techniki wielkopolowej, określanej mianem naświetlania płaszczowego (ang. mantle field). Radioterapia obejmuje struktury limfatyczne zlokalizowane powyżej przepony i/lub pole w kształcie odwróconej litery „Y”.

W przypadkach bardziej zaawansowanych metodą z wyboru jest radykalna chemioterapia. Schematy leczenia oparte są na wielu lekach cytotoksycznych. „Złotym standardem” w leczeniu ziarnicy złośliwej jest schemat ABVD. Określenie pochodzi od nazw wchodzących w jego skład leków: A – adriamycyna, B – bleomycyna, V – winkrystyna, D – dakarbazyna. U osób starszych, obciążonych chorobami układu krążenia, opcją terapeutyczną może być starszy schemat MOPP (obejmujący chlorometynę, winkrystynę, prokarbazynę i prednizon), który w mniejszym stopniu uszkadza serce. Schematu MOPP nie stosuje się zazwyczaj u osób młodych. Jest to związane z jego odległymi działaniami niepożądanymi – powoduje on trwałą bezpłodność i zwiększa ryzyko wystąpienia wtórnych nowotworów. Skutki te są istotne, zważywszy na, związane z leczeniem radykalnym, założenie wyleczalności ziarnicy. Jeśli odpowiedź na radykalną chemioterapię jest niesatysfakcjonująca, w drugim rzucie można zastosować radioterapię.

Leczenie skojarzone obejmuje łączne zastosowanie chemioterapii i radioterapii. Stosuje się je u chorych we wczesnych stadiach zaawansowania z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi.

W przypadku niepowodzenia leczenia chemicznego (progresja schorzenia pomimo leczenia, szybki nawrót), stosuje się chemioterapię drugiego rzutu. Leczenie w przypadku nawrotu jest dosyć agresywne, ponieważ przy pierwszym nawrocie całkowite wyleczenie nadal jest możliwe. W programach drugiego rzutu mają zastosowanie ratunkowe programy chemioterapii konwencjonalnej. Stosuje się również leczenie przy pomocy chemioterapii wysokodawkowej oraz przeszczepianie szpiku i komórek macierzystych. Można zastosować również radioterapię, jeśli nie stosowano jej wcześniej, lub w trakcie poprzedniego leczenia nie osiągnięto maksymalnych dopuszczalnych dawek.

Podobny artykuł:

lek. med. Anna Pokryszko – Co to jest ziarnica złośliwa?

lek. med. Anna Pokryszko Klinika Chorób Wewnętrznych, 4. Wojskowy Szpital Kliniczny we Wrocławiu (2007-11-04)

Przeglądaj encyklopedię
Przeglądaj tabele i zestawienia
Przeglądaj ilustracje i multimedia